Νόσος Paget

Η νόσος Paget της θηλής (mammary Paget disease) είναι μια σπάνια μορφή καρκίνου του μαστού που εμφανίζεται στην περιοχή της θηλής και συνήθως επεκτείνεται και στην άλω. Η κλινική της εικόνα μοιάζει πολύ με δερματίτιδα ή έκζεμα — και ακριβώς γι’ αυτό μπορεί να καθυστερήσει η διάγνωση. Το κρίσιμο σημείο είναι ότι η νόσος Paget σχεδόν πάντα σχετίζεται με υποκείμενη κακοήθεια μέσα στον μαστό, είτε DCIS (μη διηθητικό ενδοπορικό καρκίνωμα) είτε διηθητικό καρκίνο.

Η σωστή προσέγγιση δεν είναι “να βάλουμε μια κρέμα και βλέπουμε”, αλλά να υπάρχει ευαισθητοποίηση για διερεύνηση όταν τα συμπτώματα επιμένουν, ειδικά αν αφορούν το ένα στήθος και δεν υποχωρούν.

Τι ακριβώς είναι η νόσος Paget

Η νόσος Paget θεωρείται εκδήλωση καρκινικών κυττάρων που “φτάνουν” στο δέρμα της θηλής/άλω (συνήθως μέσω των πόρων). Αυτό εξηγεί γιατί, στις περισσότερες περιπτώσεις, υπάρχει υποκείμενη βλάβη στον μαστό που χρειάζεται πλήρη χαρτογράφηση και αντιμετώπιση σαν καρκίνος μαστού.

Πώς εμφανίζεται και γιατί μπερδεύεται με έκζεμα;

Το πιο συχνό σενάριο είναι μια γυναίκα που παρατηρεί ερυθρότητα, ξηρότητα, απολέπιση ή “κρούστα” στη θηλή, συχνά με κνησμό ή αίσθημα καύσου. Μπορεί να υπάρχει έκκριμα (μερικές φορές αιματηρό) ή να αλλάζει το σχήμα της θηλής (π.χ. να “τραβιέται” προς τα μέσα).

Σημεία που κάνουν πιο “ύποπτη” την εικόνα για Paget (σε σχέση με κοινή δερματίτιδα) είναι:

• μονόπλευρη εντόπιση (συνήθως αφορά μόνο το ένα στήθος),
• επιμονή συμπτωμάτων παρά θεραπεία για “έκζεμα”,
• βλάβη που ξεκινά από τη θηλή (όχι γύρω-γύρω σαν απλή δερματίτιδα),
• συνύπαρξη ογκιδίου/ψηλαφητής μάζας ή ύποπτων ευρημάτων στην απεικόνιση.

Paget “με” ή “χωρίς” ογκίδιο: γιατί αυτή η διάκριση αλλάζει πολλά

Κλινικά, χωρίζουμε συχνά τη νόσο Paget σε:

• Paget με ψηλαφητό ογκίδιο/μάζα (ή σαφή υποκείμενη βλάβη στην απεικόνιση)
• Paget χωρίς ψηλαφητό ογκίδιο (και με πιθανώς πιο “ύπουλη” υποκείμενη βλάβη όπως DCIS)

Αυτή η διάκριση είναι σημαντική, γιατί σχετίζεται με την πιθανότητα να υπάρχει διηθητικός καρκίνος και με το πώς σχεδιάζουμε χειρουργείο και λεμφαδένες.

Περίπου οι μισές γυναίκες με Paget έχουν όγκο/ογκίδιο πίσω από τη θηλή, και όταν υπάρχει ογκίδιο, στη μεγάλη πλειονότητα πρόκειται για διηθητικό καρκίνο.  Όταν δεν υπάρχει ογκίδιο, συχνά υπάρχει μη διηθητική νόσος (DCIS), αλλά αυτό δεν είναι δεδομένο — γι’ αυτό απαιτείται πλήρης διερεύνηση.

Με απλά λόγια: Paget + ογκίδιο σημαίνει ότι αντιμετωπίζουμε συχνότερα σενάριο “Paget + διηθητικός καρκίνος”, άρα αλλάζει και η συζήτηση για λεμφαδένα φρουρό, σταδιοποίηση και συστηματικές θεραπείες.

Διάγνωση: ποια είναι τα σωστά βήματα

Κλινική εξέταση

Η κλινική εξέταση εστιάζει:

• στη θηλή/άλω (έκταση βλάβης, εξέλκωση, αιμορραγία),
• στην ψηλάφηση για μάζα,
• στη μασχάλη για λεμφαδένες.

Τα συμπτώματα μπορεί να είναι ύπουλα, γι’ αυτό η εξέταση δεν αρκεί μόνη της.

Απεικόνιση (μαστογραφία/υπέρηχος)

Η βασική απεικόνιση συνήθως περιλαμβάνει μαστογραφία (και συχνά υπέρηχο), με στόχο να βρεθεί υποκείμενη βλάβη (DCIS ή διηθητικός όγκος).

Η αξία της μαγνητικής μαστών (MRI)

Η μαγνητική μαστών έχει ιδιαίτερη αξία όταν:

• η κλινική εικόνα είναι συμβατή με Paget αλλά η μαστογραφία/υπέρηχος δεν δείχνουν καθαρή υποκείμενη βλάβη,
• πρέπει να χαρτογραφηθεί η έκταση πιθανής DCIS,
• ή χρειάζεται λεπτομερέστερη αξιολόγηση του μαστού (και ενίοτε και του άλλου μαστού) πριν από τον χειρουργικό σχεδιασμό.

Στην κλινική πράξη, η MRI μπορεί να “αναδείξει” κρυμμένες περιοχές νόσου που επηρεάζουν το αν θα είναι εφικτή μια επέμβαση διατήρησης μαστού. Παράλληλα, χρειάζεται προσοχή γιατί η MRI έχει υψηλή ευαισθησία και μπορεί να οδηγήσει σε επιπλέον βιοψίες για ευρήματα που τελικά είναι καλοήθη.

Η διάγνωση της νόσου Paget επιβεβαιώνεται με βιοψία από τη θηλή ή το δέρμα γύρω από αυτήν (π.χ. punch/σφηνοειδής/επιφανειακή, ανάλογα με την περίπτωση).  Εδώ δεν χωρά “αναμονή”: αν μια βλάβη στη θηλή επιμένει και δεν ανταποκρίνεται, η βιοψία είναι η πράξη που ξεκαθαρίζει την εικόνα.

Θεραπεία της Νόσου Paget: τι καθορίζει το χειρουργείο

Η θεραπεία της νόσου Paget σχεδιάζεται όπως ο καρκίνος μαστού, με βάση το αν υπάρχει υποκείμενος διηθητικός καρκίνος ή DCIS, την έκταση της νόσου, τα ευρήματα της απεικόνισης (ιδίως MRI όταν χρειάζεται), και τις προτιμήσεις/στόχους της ασθενούς.

1) Μαστεκτομή

Η μαστεκτομή παραδοσιακά ήταν η πιο συχνή επιλογή, ειδικά όταν υπάρχει εκτεταμένο DCIS, διηθητικός όγκος που δεν επιτρέπει διατήρηση μαστού, ή η νόσος καταλαμβάνει μεγάλο τμήμα του μαστού σε σχέση με το μέγεθός του.

2) Διατήρηση μαστού (breast-conserving surgery) με αφαίρεση θηλής-άλω

Σε επιλεγμένες ασθενείς, είναι εφικτή η διατήρηση μαστού: γίνεται κεντρική εκτομή που περιλαμβάνει όλη τη θηλή-άλω και επαρκή ιστό, και στη συνέχεια συνήθως ακολουθεί ακτινοβολία ολόκληρου μαστού. Αυτή η προσέγγιση αναφέρεται ως αποδεκτή επιλογή και από μεγάλες σειρές ασθενών (ACS) και από βιβλιογραφία σε επιλεγμένα περιστατικά.

Τι γίνεται με τους λεμφαδένες (λεμφαδένας φρουρός);

Αυτό εξαρτάται από το αν υπάρχει διηθητικός καρκίνος ή όχι, και από το είδος του χειρουργείου. Σε γενικές γραμμές:

• Αν υπάρχει διηθητική νόσος, η αξιολόγηση της μασχάλης είναι συνήθως απαραίτητη.
• Αν γίνει μαστεκτομή, συχνά εξετάζεται η λογική του λεμφαδένα φρουρού, γιατί μετά τη μαστεκτομή δεν είναι εύκολο να γίνει αργότερα χωρίς να χαθεί η ευκαιρία σωστής σταδιοποίησης.

Σε κάθε περίπτωση, η χειρουργική σταδιοποίηση των λεμφαδένων της μασχάλης αποτελεί αντικείμενο εξατομίκευσης κατά περίπτωση.

Συστηματικές θεραπείες: δεν τις αποφασίζει η “Paget”, αλλά ο υποκείμενος καρκίνος

Πολλές γυναίκες ακούνε “Paget” και ρωτούν: «Θα χρειαστώ χημειοθεραπεία;». Η απάντηση είναι ότι οι συστηματικές θεραπείες (ορμονοθεραπεία, anti-HER2, χημειοθεραπεία κ.λπ.) αποφασίζονται με βάση τον υποκείμενο όγκο (αν υπάρχει διηθητική νόσος, το βιολογικό προφίλ της, το στάδιο), όχι με βάση την επιφανειακή εικόνα της θηλής.

Πρόγνωση: από τι εξαρτάται

Η πρόγνωση στη νόσο Paget εξαρτάται κυρίως από το:

• αν υπάρχει υποκείμενος διηθητικός καρκίνος,
• αν υπάρχει νόσος στους λεμφαδένες,
• και από τα βιολογικά χαρακτηριστικά της υποκείμενης νόσου.

Η ίδια η παρουσία Paget δεν είναι «ο δείκτης» αλλά είναι το σύμπτωμα που οδηγεί στη διερεύνηση μιας κατάστασης που συχνά είναι καρκίνος μαστού και αντιμετωπίζεται όπως αυτός.

Νόσος Paget της θηλής – 5 κλινικά σημεία που αξίζει να θυμάστε:

Η νόσος Paget συχνά μοιάζει με έκζεμα, αλλά συνήθως είναι μονόπλευρη και επιμένει. 

Στις περισσότερες περιπτώσεις υπάρχει υποκείμενος καρκίνος (DCIS ή διηθητικός) και χρειάζεται πλήρης διερεύνηση. 

Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με βιοψία θηλής/δέρματος — όχι με “δοκιμή κρέμας για εβδομάδες”. 

Η MRI μαστών μπορεί να είναι πολύ χρήσιμη όταν η βασική απεικόνιση δεν δείχνει καθαρή υποκείμενη βλάβη ή όταν χρειάζεται χαρτογράφηση έκτασης. 

Οι χειρουργικές επιλογές κυμαίνονται από διατήρηση μαστού (με αφαίρεση θηλής-άλω + ακτινοβολία) έως μαστεκτομή, ανάλογα με την έκταση και την ύπαρξη/μη ύπαρξη διηθητικής νόσου. 

Η νόσος Paget της θηλής είναι ένα σύμπτωμα που “δείχνει” προς τα μέσα: συχνά υπάρχει υποκείμενος καρκίνος μαστού και γι’ αυτό η προσέγγιση πρέπει να είναι οργανωμένη, ολοκληρωμένη και γρήγορη. Η βιοψία θέτει τη διάγνωση. Η απεικόνιση (και σε επιλεγμένες περιπτώσεις η MRI) χαρτογραφεί την έκταση. Και το χειρουργείο εξατομικεύεται: από επέμβαση διατήρησης μαστού με αφαίρεση θηλής-άλω έως μαστεκτομή, με σωστή στρατηγική για λεμφαδένα όταν χρειάζεται.